Veröffentlicht: 15 Juli 2020
Personen mit einem POEMS-Syndrom leiden an neurologischen Behinderungen und einer Polyneuropathie, die oft als chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) fehldiagnostiziert wird. Zu den Erkrankungen gehören Polyneuropathie, Organomegali, Endokrinopathie, monoklonaler Gammopathie und Hautläsionen.
Das POEMS-Syndrom ist eine seltene, multisystemische, paraneoplastische Erkrankung, die durch klonale Expansion der Plasmazellen und eine entzündliche periphere Neuropathie gekennzeichnet und schwer diagnostizierbar ist. Dies kann zu einer schweren Behinderung, einschließlich einer schweren neurologischen Behinderung, führen.
Daher ist die Klärung der verschiedenen klinischen, labordiagnostischen, neurophysiologischen und histopathologischen Merkmale des POEMS-Syndroms sowie der Risikofaktoren und wahrscheinlichen Ergebnisse sehr wichtig, um die Diagnostik zu beschleunigen und Behinderungen vorzubeugen
100 mit dem POEMS-Syndrom diagnostizierte Patienten wurden retrospektiv von 1998 bis März 2019 in eine Studie aufgenommen. Die Krankenhausakten wurden auf diagnostische Untersuchungen, Symptome, Behandlung und Ansprechen auf die Behandlung überprüft. Dabei zeigte sich, dass vom Beginn der ersten Symptome bis zur Diagnose ein Zeitraum von durchschnittlich 15 Monaten lag. 54 % der Patienten wurden anfänglich falsch mit CIDP diagnostiziert. Fast alle Patienten (96 %) wiesen eine Polyneuropathie auf, die bereits lange bestand (93 %) und schmerzhaft war (75 %). Zwei Patienten ohne Polyneuropathie hatten die Castleman-Variante des POEMS-Syndroms, von der bekannt ist, dass sie eine leichte Neuropathie beinhaltet. Die Behandlung verbesserte den Grad der Beweglichkeit und den Gesamtwert der Einschränkung durch die Neuropathie.
35 % der Patienten waren zum Zeitpunkt der Diagnose rollstuhlabhängig (27 %) oder bettlägerig. Nur 23 % benötigten keine Hilfe oder Orthesen. Nach der Behandlung war nur 1 Patient bettlägerig, 16 % waren rollstuhlabhängig und 50 % benötigten keine Hilfe oder Orthesen. Das 5-Jahres-Überleben betrug 90 % und das Zehnjahres-Überleben 82 %. Das progressionsfreie Überleben nach 5 und 10 Jahren betrug 65 % bzw. 53 %. Das Risiko einer Progression oder des Todes war am höchsten bei Patienten, die keine autologe Stammzellentransplantation (ASCT) erhielten und keine hämatologische und vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktorreaktion (vascular endothelial growth factor, VEGF) auf andere Therapien hatten. Die Autoren kamen zu dem Schluss, dass Personen mit POEMS-Syndrom, die eine schlechte neurologische Funktion und Behinderung aufweisen, oft gut auf die Therapie ansprechen und dass Patienten mit hohem Progressions- oder Sterberisiko identifiziert werden können.
Quelle: Keddie S, et al. Clinical characteristics, risk factors, and outcomes of POEMS syndrome. Neurology. 2020;95:1–e12, doi:10.1212/WNL.0000000000009940