– Sabine Nett –

Pressemeldung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)
Neue EAN/PNS-Leitlinie zur chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP)

Die wichtigsten herausgearbeiteten Behandlungsempfehlungen sind:

(a) intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Kortikosteroide („starke Empfehlung“) zur Initialtherapie bei typischer CIDP und deren Varianten;
(b) ein Plasmaaustausch („starke Empfehlung“), um bei unzureichender Wirksamkeit von Immunglobulinen und Kortikosteroiden die krankheitsauslösenden Autoantikörper mit einem extrakorporalen Blutreinigungsverfahren herauszufiltern(Plasmapherese);
(c) bei motorischer CIDP werden als Erstlinientherapie Immunglobuline empfohlen („good-practice point“);
(d) Für die Erhaltungstherapie werden IVIG, subkutane Immunglobuline oder Kortikosteroide empfohlen;
(e) bei hohen Erhaltungsdosen der genannten Substanzen sollten entweder Kombinationen oder additiv ein Immunsuppressivum oder immunmodulatorisches Medikament eingesetzt werden („good-practice point“).
(f) Bei Schmerzen sollten Medikamente gegen neuropathische Schmerzen sowie eine multidisziplinäre Behandlung zum Einsatz kommen („good practice point“).

Grundsätzlich werden die typische CIDP und CIDP-Varianten unterschieden. Der frühere Terminus der atypischen CIDP wurde durch CIDP-Varianten ersetzt, weil es sich bei allen Formen inzwischen um gut charakterisierte Entitäten handelt (multifokal, fokal, distal, motorisch oder sensible CIDP). Darüber hinaus wurden die Stufen der diagnostischen Sicherheit von drei (sichere, wahrscheinliche, mögliche CIDP) auf nur noch zwei (CIDP und mögliche CIDP) reduziert, da die diagnostische Genauigkeit der Kriterien für eine gesicherte und eine wahrscheinliche CIDP sich nicht signifikant unterscheiden. Die Diagnostik basiert in der Regel auf einer Kombination klinischer, elektrodiagnostischer und laborchemischer Untersuchungen.

„Besonderer Wert wird in den aktualisierten Leitlinien darüber hinaus auf die Differentialdiagnostik der CIDP gelegt, um andere bzw. ähnliche Erkrankungen möglichst sicher von der CIDP abgrenzen zu können“, erläutert Prof. Dr. Claudia Sommer, Universität Würzburg, Co-Autorin der aktuellen Leitlinie. „Auch wurden sogenannte ‚Red Flags‘ benannt, bei deren Vorhandensein die Diagnose CIDP unwahrscheinlich ist. Durch die Implementierung der Ergebnisse in die tägliche Medizinroutine können Betroffene künftig schneller diagnostiziert und behandelt werden – mit dem Ziel, bleibende Behinderungen zu minimieren oder ganz zu verhindern.“

Literatur

[1] Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guide

-line on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. Eur J Neurol 2021 Jul 30. doi: 10.1111/ene.14959. Online ahead of print. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.14959

[2] https://dgn.org/leitlinien/ll-030-067-diagnostik-bei-polyneuropathien-2019/

Pressestelle der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) – Dr. Bettina Albers