Zur Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden hat die `Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie´ unter Federführung von Prof. Dr. Claudia Sommer, Würzburg, und PD Dr. Kalliopi Pitarokoili, Bochum, Leitlinien entwickelt. Die letzte Aktualisierung erfolgte 2025. Auf der Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) finden Sie die Leitlinien:

Leitlinien zur Therapie

Auszüge aus den Leitlinien:

GBS:
IVIG und Plasmapherese sind in der Behandlung des akuten GBS gleichwertig und besser als Placebo. Eines der Verfahren soll bei mäßig schwerem bis schwerem GBS angewendet werden.
Bei mäßig schwerem bis schwerem Verlauf sollte die Möglichkeit einer intensivmedizinischen Überwachung gegeben sein.

CIDP:
Wir wissen nicht verlässlich, in welcher Reihenfolge und in welcher Kombination die Immuntherapeutika am effektivsten sind.

Therapeutische Optionen sind:

1. IVIg soll in folgender Dosierung gegeben werden: 2 g/kg KG (Gesamtdosis) über 2–5 Tage verteilt, dann IVIg 1 g/kg KG (Gesamtdosis) alle 3 Wochen, je nach Verträglichkeit auf 1–3 Tage verteilt (A). Dosis und Therapieintervall sind in in Abhängigkeit von Wirksamkeit und Verträglichkeit im Verlauf anpassen und therapeutischen Nutzen regelmäßig zu evaluieren (GCP).
2. SCIg sollte bei CIDP-Pat. in der Erhaltungstherapie gegeben werden (B).
   
3. Kortikosteroide sollen gegeben werden (A), und zwar in folgenden Dosierungsschemata:
   – Tägliche orale Kortikosteroid-Gabe mit Prednison oder Prednisolon 60 mg oder Methylprednisolon 48 mg, was je nach klinischem Ansprechen und möglichen Nebenwirkungen über 6–8 Monate langsam reduziert werden soll.

   – Pulstherapie mit hoch dosiertem oralem Dexamethason (40 mg jeweils täglich an 4 Tagen pro Monat) oder mit 500 mg/Tag intravenösem Methylprednisolon, jeweils täglich an 4 Tagen pro Monat über 6 Monate.
   – Methylprednisolon 500–1000 mg/d an einem Tag, alle 4 Wochen wiederholen.

4. Plasmapherese oder Immunadsorption soll bei akuter Verschlechterung oder bei Therapieversagen auf 1.–3. gegeben werden (A).
5. Nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung unter Einbeziehung von Krankheitsaktivität, Therapierisiken und möglichen Therapiealternativen kann bei aktiver Erkrankung nach einer Therapie mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen eine Therapie mit Efgartigimod erwogen werden (0). Zwar ist Efgartigimod als Zweitlinientherapie zugelassen (Evidenzgrad Ib), es liegen allerdings keine Daten vor, die die gleichwertige Wirksamkeit im Vergleich zu Erstlinientherapien bestätigen. Ebenso gibt es keine Daten, die die Wirksamkeit von Efgartigimod nach Therapieversagen auf Erstlinientherapien zeigen. Zudem untersuchte die ADHERE-Studie in der endpunktdefinierenden Phase B eine vorselektierte Kohorte ausschließlich von Pat., die bereits zuvor auf Efgartigimod angesprochen hatten und eine Therapiebedürftigkeit bzw. ein Ansprechen auf Immunglobuline oder Kortikosteroide gezeigt hatten. Daher ist die Übertragbarkeit der Evidenz auf alle CIDP-Pat. zum aktuellen Zeitpunkt eingeschränkt und die Empfehlung wurde von B (sollte) auf 0 (kann) herabgestuft.
6. Bei schwer betroffenen und ansonsten therapierefraktären Pat. kann nach sicherem Ausschluss der Differenzialdiagnosen ein Therapieversuch mit Cyclophosphamid, Ciclosporin A oder Rituximab als off-label-Therapieversuch in Betracht gezogen werden (0).
7. Bei schwer betroffenen Pat. mit bislang therapierefraktärem Verlauf kann die Überweisung an ein Spezialzentrum zur Prüfung der Indikation für eine ASCT erwogen werden (0).
8. Pat. können, angepasst an den Einzelfall, mit Physiotherapie behandelt werden (GCP).
9. Die Schmerztherapie sollte den allgemeinen Empfehlungen zur Therapie neuropathischer Schmerzen folgen (GCP).
   

   Paraproteinämische Neuropathien:

   • Demyelinisierende Neuropathien mit IgG- oder IgA-Paraprotein bei MGUS können wie eine CIDP behandelt werden (GCP).
   • Bei demyelinisierenden Neuropathien mit IgM-Paraprotein (mit oder ohne anti-MAG-Antikörper), können IVIg, Plasmapheresen, Rituximab oder andere Immunsuppressiva angewendet werden (GCP). Ein interdisziplinäres Vorgehen in Absprache mit der Hämatologie ist empfohlen.

   Autoimmune Nodopathien

   • Pat. mit autoimmunen Nodopathien, die nicht auf die Standardtherapie der CIDP ansprechen, sollten mit Rituximab behandelt werden (B).
   • Pat. mit pan-Neurofascin-Nodopathie können einen sehr schweren Verlauf mit monatelanger Intensivpflichtigkeit entwickeln. Die Behandlung erfordert kombinierte Immuntherapien, ohne dass eine sichere Empfehlung zu Wirksubstanzen und Dauer gegeben werden kann. Da die Prognose trotz protrahierter Intensivtherapie gut sein kann, sollte die Therapie nicht vorzeitig aufgegeben werden (GCP).

   Multifokale motorische Neuropathie (MMN)

   • Ein Therapieversuch mit IVIg (2 g/kg KG über 2–5 Tage) soll bei Pat. mit mäßigen bis schweren Defiziten durchgeführt werden (A).
   • Bei Respondern soll die Therapie wiederholt werden (A). Intervalle und Dosis sollten dem individuellen Ansprechen angepasst werden (GCP).
   • Bei Kontraindikationen gegen IVIg oder Nichtansprechen können nach sorgfältiger Abwägung von erwartetem Benefit und Nebenwirkungen Immunsuppressiva, z. B. gepulstes Cyclophosphamid, verwendet werden (0).

   Vaskulitische Neuropathien

   • Bei nicht systemischer vaskulitischer Neuropathie (NSVN) sollten Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon 1 mg/kg KG/d oral oder 500–1000 mg/d über 3–5 Tage als initiale intravenöse Pulstherapie) mit anschließendem Ausschleichen bis auf 25 mg/d nach 3 Monaten, 15–20 mg/d nach 4 Monaten und auf 10 mg/d nach 6 Monaten gegeben werden (B).
   • Bei zusätzlichen Organmanifestationen, aber auch bei rasch progredienter NSVN sollte eine Kombination mit einem Immunsuppressivum gegeben werden (B). Hier können auch Cyclophosphamid, Rituximab und wahrscheinlich Methotrexat gegeben werden (B).
   • Nach Erreichen der Remission, in der Regel nach 6 Monaten, sollte Cyclophosphamid durch Azathioprin, Methotrexat oder Rituximab ersetzt werden; dieses sollte für 18–24 Monate gegeben werden (GCP).

   Immunvermittelte Neuropathien, bedingt durch Checkpoint-Inhibitoren

   • Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) können als Nebenwirkung immunvermittelte Neuropathien (ir-Neuropathien) verursachen, die etwa 1–5 % der behandelten Pat. betreffen und ein breites klinisches Spektrum von GBS-ähnlichen Syndromen bis hin zu seltenen autonomen Neuropathien umfassen.
   • Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad und umfasst typischerweise Glukokortikosteroide als Erstlinientherapie, ggf. ergänzt durch IVIg, Plasmapherese oder andere Immunsuppressiva; evidenzbasierte Empfehlungen fehlen (GCP).
   • Ein Re-Challenge mit ICIs nach ir-Neuropathie ist nur in Einzelfällen und nach sorgfältiger interdisziplinärer Abwägung empfohlen (GCP).
      

Für die Rehabilitation wird ein Therapieplan erstellt. Dieser beinhaltet die Diagnose, die Ziele der Therapie und die Therapiemethoden. Zur Ausarbeitung des Therapieplans wird zunächst einmal festgestellt, welche Fähigkeiten genau eingeschränkt sind. Die Betroffenen können jeweils völlig unterschiedliche Ausfallserscheinungen haben. Dafür stehen dem Rehabilitationsteam spezielle Fragebögen zur Verfügung. Sie wurden eigens dafür entwickelt, die vielfältigen Ausfallserscheinungen zu erfassen und zu beurteilen.

Es werden sensomotorische Fähigkeiten, Alltagsfertigkeiten, psychisches Befinden und die Auswirkung der Einschränkungen auf den Alltag und die Lebensqualität ausgewertet. Dabei werden auch der Einfluss persönlicher Faktoren der Betroffenen und Faktoren ihrer Umwelt miteinbezogen.

Zusammen mit dem Patienten werden auf Grundlage dieses Befundes die Therapieziele in Bezug auf das Alltagslebens und eine Rückkehr in den Beruf erstellt. Diese müssen im Laufe der Behandlung überprüft und angepasst werden, da die Rehabilitation ein dynamischer Prozess ist. Solange in der Rehabilitation Fortschritte erzielt werden, kann die Dauer der Maßnahme verlängert werden.

Die neurologische Rehabilitation wird in sechs Phasen eingeteilt. Allerdings müssen nicht zwangsläufig alle Phasen durchlaufen werden. Auch die Reihenfolge A bis F muss nicht chronologisch befolgt werden.

Phase A – Akutbehandlung.
Phase B – Frührehabilitation. Der Patient kommt ins bewusste Leben zurück.
Phase C – Weiterführende Rehabilitation. Der Patient wird selbstständiger.
Phase D – Medizinische Rehabilitation. Das Ziel ist die Selbstversorgung im Alltagsleben.
Phase E – Schulisch-berufliche Rehabilitation. Belastungserprobung oder Berufsfindung dienen der Wiedererlangung der Erwerbsfähigkeit.
Phase F – Medizinisch-aktivierende Behandlungspflege. Langzeitbehandlung, wenn ein selbstständiges Leben nicht möglich ist.

Die Auswahl der spezifischen Rehabilitationsmethoden richtet sich nach den individuellen Therapiezielen und der jeweiligen Phase, in der sich der Patient befindet. Kernelemente sind u. a. das aktive, wiederholende Üben einer Fähigkeit oder Bewegung und die teilhabeorientierte Rehabilitation. Dabei werden z.B. spezifische Aufgaben oder Alltagsaktivitäten durchgeführt und geübt.

Mit den aktiven Übungen sollte so früh wie möglich begonnen werden. Am Anfang dürfen sie nur wenige Male und mit möglichst wenig Widerstand wiederholt werden. Überforderungen müssen immer vermieden werden, da sie einen Rückschlag im Rehabilitationsprozess verursachen könnten.

In der Rehabilitationsklinik bekommt der Patient einen Plan mit Übungen, die er nach dem Aufenthalt Zuhause durchführen sollte. Angehörige und/oder Bezugspersonen müssen darin ausgebildet werden, die Betroffenen aktiv zu unterstützen. Sie können dabei helfen, Risiken, wie zum Beispiel Sturzgefahren, zu vermeiden. Außerdem müssen alle Beteiligten lernen, Aktivitäten langsamer auszuführen und sie in einzelne Teilschritte zu zerlegen. So kann Energie eingespart und Erschöpfung vermieden werden.

Besonders wichtig ist es, zu lernen wie Hilfsmittel (z.B. ein Rollator) gezielt genutzt werden können. Hilfsmittel erleichtern das Alltagsleben und erlauben es den Betroffenen, ein gewohntes Leben so gut wie möglich wiederaufzunehmen.

In einigen Fällen kann eine Umgestaltung der Wohnung nötig werden. Dafür können Sie Unterstützung in Anspruch nehmen. Ergotherapeuten können Betroffene und ihre Angehörigen dabei beraten, die Wohnung barrierefrei zu gestalten.

Während der gesamten Rehabilitationszeit brauchen die Betroffenen und ihre Angehörigen und/oder Bezugspersonen gezielte psychologische Unterstützung und Beratung, um mit Ängsten und der akuten Stresssituation umzugehen.

Wer eine Reha beantragt, darf selbst wählen, in welche Klinik er gehen möchte. Dies gilt aber nur, wenn die Klinik die Erkrankung behandeln kann und einen Vertrag mit dem Leistungsträger hat. Leistungsträger ist die Krankenkasse oder die Rentenversicherung. Geregelt ist dies im Sozialgesetzbuch IX.

§ 9 Wunsch- und Wahlrecht der Leistungsberechtigten

(1) Bei der Entscheidung über die Leistungen und bei der Ausführung der Leistungen zur Teilhabe wird berechtigten Wünschen der Leistungsberechtigten entsprochen. Dabei wird auch auf die persönliche Lebenssituation, das Alter, das Geschlecht, die Familie sowie die religiösen und weltanschaulichen Bedürfnisse der Leistungsberechtigten Rücksicht genommen.
(2) Sachleistungen zur Teilhabe, die nicht in Rehabilitationseinrichtungen auszuführen sind, können auf Antrag der Leistungsberechtigten als Geldleistungen erbracht werden, wenn die Leistungen hierdurch voraussichtlich bei gleicher Wirksamkeit wirtschaftlich zumindest gleichwertig ausgeführt werden können (…).
(3) Leistungen, Dienste und Einrichtungen lassen den Leistungsberechtigten möglichst viel Raum zu eigenverantwortlicher Gestaltung ihrer Lebensumstände und fördern ihre Selbstbestimmung.
(4) Die Leistungen zur Teilhabe bedürfen der Zustimmung der Leistungsberechtigten.

Demnach sollte die Entscheidung über den Ort sowie die Art und Weise der Rehabilitation, egal ob ambulant, teil- oder vollstationär durchgeführt,  grundsätzlich beim Patienten liegen. Damit soll gewährleistet werden, dass sich der Rehabilitand während der Maßnahme möglichst wohlfühlt – eine wichtige Voraussetzung, damit das Rehabilitationsziel erreicht werden kann.

Download Antrag des Wunsch- und Wahlrechts

Link zu den Vorlagen und Dokumente

Für CIDP Erkrankte und die an den chronischen Varianten Erkrankte und seit 1.7.2021 auch für GBS Erkrankte gilt: die dauerhafte Genehmigung der Therapien ist ohne Antrag erteilt.

Weitere Informationen zum Download:

Heilmittelrichtlinie Die Diagnoseliste ist in der Anlage 2 enthalten.

zu weiteren Vorlagen und Dokumenten

Anspruch auf Erwerbsminderungsrente hat man nur dann, wenn das offizielle Rentenalter noch nicht erreicht ist. Volle Erwerbsminderungsrente steht Ihnen dann zu, wenn Sie auf Grund von Krankheit oder Behinderung weniger als drei Stunden täglich arbeiten können. Allerdings gilt das nicht nur für Ihren Beruf, sondern für alle beruflichen Tätigkeiten.

Eine teilweise Erwerbsminderungsrente kann bekommen, wer mindestens drei aber nicht mehr als sechs Stunden täglich arbeiten kann. Sie können also in Teilzeit arbeiten und Erwerbsminderungsrente hinzu erhalten. Eine Erwerbsminderungsrente wird manchmal auch zeitlich begrenzt genehmigt.

Rente ist individuell sehr unterschiedlich. Lassen sie sich unbedingt beraten!

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