Zur Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden hat die `Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie´ unter Federführung von Prof. Dr. Claudia Sommer, Würzburg, und PD Dr. Kalliopi Pitarokoili, Bochum, Leitlinien entwickelt. Die letzte Aktualisierung erfolgte 2025.
Auf der Internetseite der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) finden Sie die Leitlinien.
https://www.dgn.org/leitlinie/therapie-immunvermittelter-neuropathien
Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick
GBS
▪ IVIg und Plasmapherese sind in der Behandlung des akuten GBS gleichwertig und besser als Placebo (Ia). Eines der Verfahren soll bei mäßig schwerem bis schwerem GBS angewendet werden (A).
▪ Bei mäßig schwerem bis schwerem Verlauf sollte die Möglichkeit einer intensivmedizinischen Überwachung gegeben sein (GCP).
CIDP
▪ Wir wissen nicht verlässlich, in welcher Reihenfolge und in welcher Kombination die Immuntherapeutika am effektivsten sind.
Therapeutische Optionen sind:
1. IVIg soll in folgender Dosierung gegeben werden: 2 g/kg KG (Gesamtdosis) über 2–5 Tage verteilt, dann IVIg 1 g/kg KG (Gesamtdosis) alle 3 Wochen, je nach Verträglichkeit auf 1–3 Tage verteilt (A). Dosis und Therapieintervall sind in in Abhängigkeit von Wirksamkeit und Verträglichkeit im Verlauf anpassen und therapeutischen Nutzen regelmäßig zu evaluieren (GCP).
2. SCIg sollte bei CIDP-Pat. in der Erhaltungstherapie gegeben werden (B).
3. Kortikosteroide sollen gegeben werden (A), und zwar in folgenden Dosierungsschemata:
– Tägliche orale Kortikosteroid-Gabe mit Prednison oder Prednisolon 60 mg oder Methylprednisolon 48 mg, was je nach klinischem Ansprechen und möglichen Nebenwirkungen über 6–8 Monate langsam reduziert werden soll.
– Pulstherapie mit hoch dosiertem oralem Dexamethason (40 mg jeweils täglich an 4 Tagen pro Monat) oder mit 500 mg/Tag intravenösem Methylprednisolon, jeweils täglich an 4 Tagen pro Monat über 6 Monate.
– Methylprednisolon 500–1000 mg/d an einem Tag, alle 4 Wochen wiederholen.
4. Plasmapherese oder Immunadsorption soll bei akuter Verschlechterung oder bei Therapieversagen auf 1.–3. gegeben werden (A).
5. Nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung unter Einbeziehung von Krankheitsaktivität, Therapierisiken und möglichen Therapiealternativen kann bei aktiver Erkrankung nach einer Therapie mit Kortikosteroiden oder Immunglobulinen eine Therapie mit Efgartigimod erwogen werden (0). Zwar ist Efgartigimod als Zweitlinientherapie zugelassen (Evidenzgrad Ib), es liegen allerdings keine Daten vor, die die gleichwertige Wirksamkeit im Vergleich zu Erstlinientherapien bestätigen. Ebenso gibt es keine Daten, die die Wirksamkeit von Efgartigimod nach Therapieversagen auf Erstlinientherapien zeigen. Zudem untersuchte die ADHERE-Studie in der endpunktdefinierenden Phase B eine vorselektierte Kohorte ausschließlich von Pat., die bereits zuvor auf Efgartigimod angesprochen hatten und eine Therapiebedürftigkeit bzw. ein Ansprechen auf Immunglobuline oder Kortikosteroide gezeigt hatten. Daher ist die Übertragbarkeit der Evidenz auf alle CIDP-Pat. zum aktuellen Zeitpunkt eingeschränkt und die Empfehlung wurde von B (sollte) auf 0 (kann) herabgestuft.
6. Bei schwer betroffenen und ansonsten therapierefraktären Pat. kann nach sicherem Ausschluss der Differenzialdiagnosen ein Therapieversuch mit Cyclophosphamid, Ciclosporin A oder Rituximab als off-label-Therapieversuch in Betracht gezogen werden (0).
7. Bei schwer betroffenen Pat. mit bislang therapierefraktärem Verlauf kann die Überweisung an ein Spezialzentrum zur Prüfung der Indikation für eine ASCT erwogen werden (0).
8. Pat. können, angepasst an den Einzelfall, mit Physiotherapie behandelt werden (GCP).
9. Die Schmerztherapie sollte den allgemeinen Empfehlungen zur Therapie neuropathischer Schmerzen folgen (GCP).
Paraproteinämische Neuropathien
▪ Demyelinisierende Neuropathien mit IgG- oder IgA-Paraprotein bei MGUS können wie eine CIDP behandelt werden (GCP).
▪ Bei demyelinisierenden Neuropathien mit IgM-Paraprotein (mit oder ohne anti-MAG-Antikörper), können IVIg, Plasmapheresen, Rituximab oder andere Immunsuppressiva angewendet werden (GCP). Ein interdisziplinäres Vorgehen in Absprache mit der Hämatologie ist empfohlen.
Autoimmune Nodopathien
▪ Pat. mit autoimmunen Nodopathien, die nicht auf die Standardtherapie der CIDP ansprechen, sollten mit Rituximab behandelt werden (B).
▪ Pat. mit pan-Neurofascin-Nodopathie können einen sehr schweren Verlauf mit monatelanger Intensivpflichtigkeit entwickeln. Die Behandlung erfordert kombinierte Immuntherapien, ohne dass eine sichere Empfehlung zu Wirksubstanzen und Dauer gegeben werden kann. Da die Prognose trotz protrahierter Intensivtherapie gut sein kann, sollte die Therapie nicht vorzeitig aufgegeben werden (GCP).
Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
▪ Ein Therapieversuch mit IVIg (2 g/kg KG über 2–5 Tage) soll bei Pat. mit mäßigen bis schweren Defiziten durchgeführt werden (A).
▪ Bei Respondern soll die Therapie wiederholt werden (A). Intervalle und Dosis sollten dem individuellen Ansprechen angepasst werden (GCP).
▪ Bei Kontraindikationen gegen IVIg oder Nichtansprechen können nach sorgfältiger Abwägung von erwartetem Benefit und Nebenwirkungen Immunsuppressiva, z. B. gepulstes Cyclophosphamid, verwendet werden (0).
Vaskulitische Neuropathien
▪ Bei nicht systemischer vaskulitischer Neuropathie (NSVN) sollten Kortikosteroide (z. B. Methylprednisolon 1 mg/kg KG/d oral oder 500–1000 mg/d über 3–5 Tage als initiale intravenöse Pulstherapie) mit anschließendem Ausschleichen bis auf 25 mg/d nach 3 Monaten, 15–20 mg/d nach 4 Monaten und auf 10 mg/d nach 6 Monaten gegeben werden (B).
▪ Bei zusätzlichen Organmanifestationen, aber auch bei rasch progredienter NSVN sollte eine Kombination mit einem Immunsuppressivum gegeben werden (B). Hier können auch Cyclophosphamid, Rituximab und wahrscheinlich Methotrexat gegeben werden (B).
▪ Nach Erreichen der Remission, in der Regel nach 6 Monaten, sollte Cyclophosphamid durch Azathioprin, Methotrexat oder Rituximab ersetzt werden; dieses sollte für 18–24 Monate gegeben werden (GCP).
Immunvermittelte Neuropathien, bedingt durch Checkpoint-Inhibitoren
▪ Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI) können als Nebenwirkung immunvermittelte Neuropathien (ir-Neuropathien) verursachen, die etwa 1–5 % der behandelten Pat. betreffen und ein breites klinisches Spektrum von GBS-ähnlichen Syndromen bis hin zu seltenen autonomen Neuropathien umfassen.
▪ Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad und umfasst typischerweise Glukokortikosteroide als Erstlinientherapie, ggf. ergänzt durch IVIg, Plasmapherese oder andere Immunsuppressiva; evidenzbasierte Empfehlungen fehlen (GCP).
▪ Ein Re-Challenge mit ICIs nach ir-Neuropathie ist nur in Einzelfällen und nach sorgfältiger interdisziplinärer Abwägung empfohlen (GCP).